Malaltia De Creutzfeldt-Jakob

Taula de continguts:

Vídeo: Malaltia De Creutzfeldt-Jakob

Vídeo: Malaltia De Creutzfeldt-Jakob
Vídeo: Wing-Beating Tremor in Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) 2024, Març
Malaltia De Creutzfeldt-Jakob
Malaltia De Creutzfeldt-Jakob
Anonim

Què és la malaltia de Kreuzeld-Jakob?

Malaltia de Kreuzeld-Jakob, també anomenada encefalopatia espongiforme subaguda, és una malaltia neurològica de caràcter degeneratiu que afecta el cervell. Pertany al grup de les malalties del prió i s’associa amb la deposició de proteïna prioniana patògena al cervell.

La malaltia és esporàdica, mentre que la forma hereditària només s’observa en aproximadament el 10% dels casos. La malaltia de Kreuzeld-Jakob es va fer mundialment famosa per la seva nova variant, que va aparèixer a finals del segle passat i que es va transmetre del bestiar malalt als humans, l’anomenat vaca boja. És incorrecte suposar-ho Malaltia de Kreuzeld-Jakob i vaca boja són sinònims.

Causes de la malaltia de Kreuzeld-Jacob

La malaltia és causada per una proteïna sense àcid nucleic anomenada prim. Els mètodes són proteïnes normals defectuoses del cervell, que, una vegada en una persona sana, comencen a convertir proteïnes normals específiques en proteïnes ja patògenes. L’acumulació de receptes provoca la mort de cèl·lules cerebrals i una malaltia manifesta. Per aquest motiu, una vegada en una persona sana, el primat comença la seva reproducció.

Vaca boja
Vaca boja

El procés de la malaltia afecta tot el cervell i això provoca la mort de la persona pocs mesos després de l’aparició dels símptomes.

En la majoria dels casos, la malaltia es produeix de forma accidental / esporàdica /, però es pot heretar. La ingesta es pot transferir i una persona es pot infectar per trasplantament de cervell dur, trasplantament de còrnia o implants d’elèctrodes esterilitzats incorrectament.

En les formes esporàdiques i hereditàries, la malaltia es produeix a una edat més tardana, de vegades fins i tot a la setena dècada de vida. En casos molt rars, la malaltia es produeix abans dels 30 anys. En la nova forma de la malaltia - l'anomenat. La "vaca boja" pot emmalaltir persones de totes les edats.

Classificació de la malaltia de Kreuzeld-Jacob

La classificació de la malaltia es fa segons la causa de la seva aparició. Es coneixen 4 formes:

Forma esporàdica - es produeix entre persones a l’atzar. Representa aproximadament el 80% de tots els casos de la malaltia.

Forma familiar - hi ha una herència provada. Representa aproximadament el 15% dels casos.

Forma iatrogènica - es produeix després de la col·locació de l’implant d’un malalt a una persona sana. Representa el 5% de tots els casos.

Nou formulari - transmès de bestiar malalt a humans, sent el més perillós el consum de cervell per un animal infectat.

Símptomes de la malaltia de Kreuzeld-Jacob

La malaltia té un curs de desenvolupament molt ràpid. El primer símptoma és la demència, que provoca pèrdua de memòria, al·lucinacions i diversos canvis de personalitat. Els següents símptomes apareixen més tard i es desenvolupen més lentament.

Malaltia de Creutzfeldt-Jakob
Malaltia de Creutzfeldt-Jakob

Aquests inclouen diverses anomalies: moviments inconscients, incapacitat per mantenir l’equilibri, parla inarticulada, convulsions epilèptiques, distracció i nerviosisme, moviments convulsius del braç, espasmes musculars, pèrdua d’expressió facial, demència ja crònica.

Diagnòstic de la malaltia de Kreuzeld-Jacob

El diagnòstic de Malaltia de Kreuzeld-Jakob es col·loca en presència de demència senil en ràpid desenvolupament. L’escàner, la ressonància magnètica i els raigs X no poden donar informació sobre les lesions del cervell, en alguns casos només s’atrofien. La prova més útil per detectar la malaltia és l’electroencefalografia, que consisteix a mesurar l’activitat elèctrica del cervell.

No obstant això, fins i tot els canvis que s’hi produeixen només es noten a la fase final de la malaltia. Prendre teixit cerebral / biòpsia / d’una persona viva o morta estableix els canvis exactes a les cèl·lules cerebrals, però és difícil, arriscat per a la vida i una manipulació costosa. El diagnòstic difícil és el motiu de la detecció prematura de Malaltia de Kreuzeld-Jakob.

Tractament de la malaltia de Kreuzeld-Jacob

Fins ara no s’ha trobat cap cura per a aquesta malaltia. El seu desenvolupament ràpid, el seu difícil diagnòstic i el dany cerebral patològic auguren un final fatal. Algunes persones moren pocs mesos després que apareguin els primers símptomes, mentre que d’altres sobreviuen durant un any. Aquesta malaltia mortal és extremadament rara, amb 1-2 casos per cada milió de persones a tot el món.

L’article és informatiu i no substitueix una consulta amb un metge.

Recomanat: